Sitede Ara

Karaciğer yetmezliğine erken yaşta yakalanan çocukların sağlıklı bir şekilde yaşayabilmeleri için nakil şart. Genelde anne ve babadan yapılan nakillerde yaşam umudu giderek artıyor.

 Karaciğer yetmezliği, genellikle doğuştan gelen ve ilaçla tedavisi olmayan hastalıklar sonucunda karaciğer fonksiyonlarının geri dönüşümsüz şekilde bozulması şeklinde ya da daha önceden sağlıklı olan ve karaciğer hastalığı bulunmayan bir çocukta aniden ortaya çıkabilir. Çocuklarda karaciğer hastalığına ait olabilecek bulgular arasında dışkı renginin beyazlaması, karnın sağ üst tarafında ağrı, kaşıntı, sarılık, karında şişkinlik, halsizlik, kusma ve bilinç değişiklikleri sayılabilir. Uzun süreli ya da aniden gelişen karaciğer yetmezliğinde karaciğer nakli hayat kurtarıcı bir tedavi yöntemidir. Ülkemizde çocukluk döneminde genellikle canlı vericiden karaciğer nakilleri yapılmakta, yetişkin karaciğerinin bir kısmı, karaciğer veren kişi sağlıklı bir hayat sürerken aynı zamanda çocuğun hayatının kurtulmasını sağlamaktadır.

ÇOCUKLARDA KARACİĞER NAKLİ YAPILAN HASTALIKLAR

1. Çocuklarda karaciğer naklinin en sık nedeni doğuştan safra yolu yokluğu anlamına gelen biliyer atrezidir. Yenidoğan sarılığının 15 günden uzun sürmesi ve açık krem rengi dışkı varlığında bu hastalıktan şüphelenilmelidir. Bu hastalar acil olarak çocuk gastroenteroloji uzmanları tarafından değerlendirilmeli, mümkünse ilk 3 ay içerisinde düzeltici ameliyat yapılmalı, bu süre geçirildiğinde ya da düzeltici ameliyat sırasında siroz gelişmişse hastalar karaciğer nakline hazırlanmalıdır. 2. Genetik geçişli ve metabolik hastalıklar arasında wilson hastalığının önemli bir yeri olup akraba evlilikleri ülkemizde hastalığın görülme sıklığını artırmaktadır. Genellikle ergenlik döneminde ilk belirtiler ortaya çıkabilmektedir. Hastalara bu aşamada tanı konulabilirse ilaçla tedavisi mümkün iken daha geç aşamada karaciğer yetmezliğinin gelişmesi durumunda karaciğer nakli gereksinimi doğmaktadır. Bunun yanı sıra alfa-1 antitripsin eksikliği ve tirozinemi gibi metabolik hastalıklarda da karaciğer nakli erken çocukluk döneminde gerekmektedir. Bunların yanı sıra erken yaşta kalp damarlarında tıkanıklığa yol açabilen ailevi hiperkolesterolomi ya da çok yüksek bilirubin seviyelerine yol açarak erken bebeklik döneminde beyin hasarına yol açabilen Crigler-Najar Tip 1 gibi hastalıklarda da nakil yapılabilmektedir. 3. Kolestatik karaciğer hastalıkları genellikle direkt bilirubin yüksekliği, çeşitli vitamin eksiklikleri, boy kısalığı ve kilo alamama gibi yakınmalarla seyreden ailevi intrahepatik kolestaz (özellikle tip 2) gibi hastalıklarda da erken yaşlarda karaciğer 
nakli gereksinimi olabilmektedir. 4. Karaciğer tümörleri de karaciğer naklinin tedavi edici olabildiği tümörler arasında yer almaktadır. 5. Bunların aynı sıra çocuklarda mantar zehirlenmesi, ilaçlara bağlı karaciğer yetmezliği ve hepatit A enfeksiyonu gibi nedenler de akut karaciğer yetmezliği yaparak ilaç tedavisine yanıt olmaması durumunda karaciğer nakline gereksinim yaratabilmektedir.

HAZIRLIK DÖNEMİNDE NELER YAPILIR?

Karaciğer nakli kararı zamanında alınmalıdır. Ani başlayan yetmezliklerde saatler bile çok önemliyken uzun süreli hastalıklarda bu karar yıllar öncesinden alınıp hastaların hazırlıklarına uzun süre öncesinden başlanabilir. Karaciğer nakil hazırlıkları alanında deneyim sahibi olan çocuk gastroenteroloji uzmanları tarafından cerrahi ekip ve diğer çocuk yan dalları ile birlikte yapılır. Bu süreçte yeterli zaman varsa hastanın aşıları tamamlanır. Özellikle nakil sonrası ömür boyu bazı aşılar yapılamayacağı için bu konu önemlidir. Hastanın nakil öncesinde beslenme durumunun düzeltilmeye çalışılması, gerektiği durumlarda burundan beslenme tüpü takılarak beslenmesinin sağlanması önemlidir. Kronik karaciğer hastalarında yemek borusu ve midede varis adı verilen genişlemiş damarlar kanama riski yaratacağı için bunlara yönelik ilaç ya da endoskopik tedavilerin düzenlenmesi gerekmektedir. Karaciğer yetmezliğinin etkileyebileceği kalp-akciğer-kemikhormon sistemlerindeki problemlerle ilgili yakın takip ve gelişebilecek sorunlar için gereken önlemler alınır.

NE ÇOK GEÇ, NE ÇOK ERKEN

Ameliyat zamanlamasının iyi yapılması ve karaciğer nakli kararı alınmasında ne çok erken ne de çok geç davranılmamalıdır. Erken davranmak bazen düzelme olasılığı bulunan bir hastanın ameliyat edilmesine, geç kalmak ise hastanın kaybedilmesine ya da nakil ile sağlığına kavuşabilecekken beyin hasarı gelişmesine yol açabilir. Bu nedenle kronik karaciğer hastalığı olan çocuklar mutlaka çocuk gastroenteroloji doktoru tarafından, akut karaciğer yetmezliği olan çocuklar ise karaciğer nakli yapılan bir merkezde izlenmelidir. Karaciğer nakli her yaş ve ağırlıktaki çocuğa yapılabilir. Yaş küçüldükçe ve düşük kilolu bebeklerde teknik güçlükler ve ameliyat sonrası problemler artar, ancak deneyimli merkezlerde bu güçlüklerin üstesinden gelinir. Çocuklarda kadavradan karaciğer nakli oranı ülkemizde son derece düşüktür. Nakillerin çoğu çocuğun 
anne ve babası başta olmak üzere yakın bir akrabasından yapılır. Çocukların vücut ağırlıklarının az olması erişkin karaciğerinin küçük bir parçasını nakil edilmesine olanak tanımaktadır. Tüm teknik zorluklara rağmen karaciğer nakli sonrası başarı oranı %85-90 civarındadır. Hastalar ameliyattan sonra genellikle 2-3 gün içinde yoğun bakımdan servise alınır.

ÖMÜR BOYU İLAÇ KULLANMAK GEREKİR

Nakilden sonra uzun yıllar başarının en önemli belirleyicisi çocuğun ömür boyu alanında tecrübeli hekimler tarafından takip edilmesidir. Karaciğer nakli sonrası çocuğun ömür boyu bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanması gerekir. Bu ilaçların dozlarının zaman içerisinde ayarlanması, kan tahlilleriyle ilaç düzeylerinin ayarlanması, olası problemler ve belirtileri konusunda aileye bilgi verilmesi önemlidir. Karaciğer nakli sonrası çocukların izlemi erişkinlere göre farklılık gösterir. Büyüyen çocuğun farklı dönemlerindeki ilaç gereksinimleri değişkenlik gösterir. Nakil sonrası birçok çocukluk dönemi hastalığı ile karşılaşılır. Suçiçeği gibi bazı bulaşıcı hastalıklar karaciğer nakli olan çocuklarda çok ağır seyredip hayati tehlike yaratabilir. Nakil sonrası çocuklar büyüme ve gelişme açısından hekim tarafından yakından takip edilir. Nakil sonrası iyileşme dönemini takiben çocuklar okula gidebilir. 

PROF. DR. GÖKHAN BAYSOY